PAH-epäily

Jos koet selittämätöntä, tavallista voimakkaampaa väsymystä ja hengästyt helpommin kuin ennen fyysisen rasituksen yhteydessä, keskustele lääkärisi kanssa. PAH:n tavalliset tunnusmerkit muistuttavat monen yleisemmän taudin oireita. Aluksi voidaan helposti epäillä esim. astmaa, hengitystieinfektiota, keuhkoahtaumatautia, anemiaa (punasolujen vähyys), sydämen vasemman puoliskon sairauksia tai työuupumusta.

Tällöin kyseisten sairauksien lääkehoito ei auta, vaan oireet pahenevat. Silloin tutkimuksia on syytä jatkaa. Joskus kyseessä voi olla PAH.

"Kun heräsin, koko kehoa aristi ja lihaksia särki. Aivan kuin olisin juossut maratonin." – PAH-potilas

Astma, keuhkoahtaumatauti vai PAH?

Astma – oireet ja tutkimukset
Astma on pitkäaikainen hengitysteiden limakalvojen tulehdussairaus. Yleisimmät oireet ovat hengenahdistus, yskä ja hengityksen vinkuminen. Taudille on tyypillistä, että oireet esiintyvät kohtauksittain. Toisinaan hengenahdistus voi olla vaikeaa ja joskus taas oireita ei ole lainkaan. Astman toteamiseksi tehdään ensisijaisesti keuhkojen toiminnan tutkimuksia puhalluskokein, esim. spirometrialla, PEF-mittauksella ja keuhkoputkien altistuskokeella.

Jos käytät astmalääkitystä pitkään, eikä hengenahdistus helpota, keskustele lääkärin kanssa.

Keuhkoahtaumatauti
Keuhkoahtaumatauti (englanniksi chronic obstructive pulmonary disease, eli COPD) on vakava hengitystiesairaus, johon sairastuneista 9/10 tupakoi. Keuhkoahtaumataudin ensioire on usein limainen yskä, joka ei parane. Myös hengästyminen ja hengityksen vinkuminen ovat tavallisia keuhkoahtaumataudin oireita.

Keuhkoahtaumataudin merkkejä
Sinulla saattaa olla keuhkoahtaumatauti, jos vastaat kyllä useampaan seuraavista kysymyksistä:

Oletko yli 45 vuotias, ja tupakoit tai olet aiemmin tupakoinut?
Onko sinulla yskää useana päivänä viikossa?
Onko yskä limaista?
Hengästytkö helpommin kuin muut samanikäiset?

Keuhkoahtaumatautia tutkittaessa arvioidaan keuhkotoimintaa spirometrian avulla. Se on yksinkertainen puhalluskoe, joka voidaan tehdä useimmissa terveyskeskuksissa.

Sydämen vajaatoiminta ja PAH
Sydämen vajaatoiminnan tavallisimpia syitä ovat sydäninfarktin jälkitila tai vuosia kestänyt hoitamaton verenpainetauti. Tällöin seurauksena on sydämen vasemman tai molempien puoliskojen vajaatoiminta. Sydämen vajaatoiminnan oireet voivat olla samoja kuin PAH:n oireet. Sydämen vajaatoiminnan toteamiseksi tehdään sydämen ultraäänikuvaus, jossa arvioidaan vajaatoiminnan syitä. Myös PAH voi johtaa sydämen oikean puolen vajaatoimintaan. Tällöin oireet johtuvat siitä, ettei sydänlihas jaksa pumpata riittävästi verta kohonnutta keuhkovaltimopainetta vastaan.

PAH ja synnynnäinen sydänvika
Aikuispotilaan synnynnäistä sydänvikaa kutsutaan englanniksi nimellä GUCH (Grown-Up Congenital Heart disease). Termi kattaa yli 1 000 eri tilaa, joiden vaikeusaste vaihtelee.

Näillä potilailla on suurentunut PAH-riski yleensä siksi, että sydänvika suurentaa keuhkoverenkierron virtausta ja/tai painetta. Nykyään tiedetään, että noin 20–30 %:lla synnynnäisestä sydänviasta kärsivistä potilaista on keuhkoverenpainetauti. Siten pienellä osalla potilaista hoito on aiheellista.

Eräs vaikea PAH-tyyppi synnynnäisen sydänvian yhteydessä on Eisenmengerin oireyhtymä, jossa keuhkoverenkierron paine on suurempi kuin systeemisen verenkierron paine. Tila on nykyään harvinainen ja vähenemässä lasten sydänvikojen laadukkaan hoidon ansiosta.

Aikuispotilaita, joilla on synnynnäinen sydänvika ja PAH, seurataan tavallisesti yliopistosairaalassa, jossa potilas saa yksilöllistä neuvontaa ja hoitoa.

Tutkimukset PAH:n toteamiseksi

PAH:n toteamiseksi tarvitaan aluksi huolelliset, järjestelmälliset yleislääkärin tekemät tutkimukset, joiden avulla muut mahdolliset oireiden syyt voidaan todeta tai sulkea pois. Jos yleislääkäri ei löydä oireille syytä, potilas ohjataan erikoislääkärille.

PAH on vakava sairaus. Ripeä diagnosointi on tärkeää – mitä aiemmassa vaiheessa hoito aloitetaan, sitä parempi on sairauden ennuste.

PAH-tutkimukset vaihe vaiheelta

Humbert M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, European Heart Journal 2022;00:1-114.

Hoeper MM et al. Definitions and Diagnosis of Pulmonary Hypertension, J Am Coll Cardiol 2013;62:D42-D50.

Sairautta tutkitaan vaiheittain seuraavasti: Potilas kertoo lääkärille oireistaan, miten ja milloin oireita esiintyy ja kuinka kauan niitä on ollut. Tämän jälkeen tehdään kliininen tutkimus ja kokeita.

EKG – sydänfilmi, eli sydänlihaksen sähköisen toiminnan rekisteröinti. EKG-tutkimus on nopea ja yksinkertainen tapa saada tietoa sydämen toiminnasta.
Sydämen ultraäänitutkimus, jossa arvioidaan sydämen ulkonäköä ja pumppaamiskykyä.
THX-röntgen – sydän- ja keuhkosairauksien arviointiin. THX eli keuhkojen röntgenkuvaus (sydän-keuhkokuva) antaa lääkärille nopeasti paljon tietoa potilaan sydämestä ja keuhkoista.
Spirometria ja muut keuhkojen toimintakokeet –puhalluskokeita, joissa mitataan hengitystilavuutta ja keuhkoverisuonten hapenkuljetuskykyä. Keuhkojen toimintakokeita on erilaisia tutkittavasta tilasta riippuen, esim. spirometria, diffuusiokapasiteettimittaus ja PEF-mittaus.