PAH
Mikä PAH on?
Mistä PAH johtuu?
PAH on suhteellisen harvinainen sairaus, jota esiintyy sekä naisilla että miehillä, iästä ja etnisestä taustasta riippumatta. Sitä esiintyy myös lapsilla. Taudin puhkeamisen syitä ei tunneta tarkasti.
10 faktaa PAH:sta
- PAH on pulmonaaliarteriahypertension lyhenne. Pulmonaalihypertensio ei ole itsessään sairaus vaan yhteisnimitys useille eri tiloille, joissa verenpaine keuhkovaltimoissa on kohonnut. PAH on yksi niistä. Se saa verenpaineen kohoamaan ahtauttamalla keuhkovaltimoita.
- PAH:n oireita ovat muun muassa hengästyminen, väsymys, huimaus, rintakivut ja pyörtymisen tunne.
- PAH:n katsotaan olevan sydän- ja keuhkosairaus. Vaikka se saa verenpaineen kohoamaan nimenomaan keuhkovaltimoissa, sairaus vaikuttaa ajan mittaan myös sydämen toimintaan.
- PAH:ssa verisuonia ympäröivässä solukerroksessa vallitsee epätasapaino verisuonia supistavien ja laajentavien välittäjäaineiden eli endoteliinin, prostasykliinin ja typpioksidin välillä. Tämä epätasapaino aiheuttaa verisuonien ahtautumisen.
- Noin 75% potilaista, joilla PAH diagnosoidaan, on yli 50 vuotiaita (ruotsalaisen PAH-rekisterin mukaan).
- Skleroderman ja SLE:n (systeeminen lupus erythematosus) kaltaiset sairaudet lisäävät PAH:n riskiä. .
- Kun PAH-diagnoosin saa sairauden varhaisessa vaiheessa, hoito pystytään aloittamaan ennen kuin verisuonet ovat muuttuneet liian jäykiksi ja ahtaiksi. Se lisää hoidon onnistumisen mahdollisuutta.
- Tutkimukset PAH-epäilyn yhteydessä ovat monitahoisia ja diagnoosin vahvistaminen edellyttää sydämen katetrointia. Se tehdään yleensä PAH-yksikössä ja on tarpeen PAH-potilaiden tulevan hoidon ja seurannan kannalta.
- Suomessa toimii PAH-yksikkö viidessä yliopistosairaalassa. Yksiköt vastaavat PAH-potilaiden tutkimuksesta, hoidosta ja seurannasta.
- PAH:n hoidossa voidaan käyttää niin kutsuttuja endoteliinireseptoriantagonisteja, tyypin 5 fosfodiesteraasi-inhibiittoreita (PDE5-estäjiä), prostasykliinianalogeja / synteettisiä prostasykliinejä, guanylaattisyklaasin stimuloijia ja IP-reseptoriagonisteja. Usein hoidossa käytetään lääkkeitä useammasta ryhmästä. Lue lisää hoitoa käsittelevästä osiosta.
Näin PAH syntyy
CP-385896 / 05.2023
PAH:n vaikutukset elimistössä
Sydämen tehtävät
Sydämen oikea puolisko pumppaa vähähappisen veren keuhkoihin paljon pienemmällä paineella. Keuhkoissa veren happivarastot täydentyvät ennen vasempaan puoliskoon palautumista. Tämä on nimeltään pieni verenkierto eli keuhkoverenkierto. PAH-potilailla keuhkoverenpaine on suurentunut pienten keuhkovaltimoiden ahtautumisen vuoksi.
Mikä aiheuttaa PAH:n oireet?
PAH luokitellaan sydän- ja verisuonisairaudeksi. Vaikka verenpaine ja verisuonten vastus kohoavatkin nimenomaan keuhkojen verisuonissa, vahingoittaa sairaus ajan mittaan myös sydäntä. Alussa sydämen oikea puolisko kompensoi vastuksen suurenemista työskentelemällä kovemmin. Tämän vuoksi sydämen oikean puolen lihasseinämä paksuuntuu ja puristuu sydämen vasenta puoliskoa kohti, jolloin runsashappisen veren pumppaaminen elimistöön vaikeutuu. Ajan mittaan elimistöön päätyvän hapen määrä pienenee. Näin syntyvä hapenpuute aiheuttaa PAH:n oireet.
Tyypilliset oireet
PAH:n yleisimpiä oireita ovat hengenahdistus, väsymys, huonokuntoisuuden ja sairauden tunne, huimaus, rintakipu ja/tai pyörtyily.
Muita mahdollisesti esiintyviä oireita:
Pienten keuhkovaltimoverisuonten ahtautuminen vähentää keuhkoihin pääsevän veren määrää.
PAH-potilaiden oireet jaetaan yleensä neljään toimintakykyluokkaan sen perusteella, kuinka vaikeita oireita tauti aiheuttaa.
Toimintakykyluokka I (oireeton)
Tavallinen liikunta ei aiheuta oireita, eikä fyysinen suorituskyky ole rajoittunut.
Toimintakykyluokka II (varhaisvaiheen oireet)
Ponnistelua vaativa liikunta aiheuttaa oireita. Käveleminen tavallista vauhtia tasaisella alustalla ei välttämättä aiheuta vaivoja, mutta ylämäessä tai portaita noustessa oireita voi ilmaantua. Oireita ei kuitenkaan aina koeta niin häiritseviksi, että potilas hakisi niihin apua.
Toimintakykyluokka III (myöhäisvaiheen oireet)
Jo kevyt tai kohtalainen liikunta aiheuttaa oireita, mutta levossa niitä ei esiinny. Oireita aiheuttavat esimerkiksi lyhyt kävely tasaisella alustalla sekä askareet kuten imurointi ja vuoteen sijaaminen. Vaikka oireet olisivat näin huomattavia, saattaa kestää jonkin aikaa ennen kuin niiden vuoksi hakeudutaan lääkäriin.
Toimintakykyluokka IV (pitkälle edennyt tauti)
Oireita on myös levossa. Kevyet askareet kuten hampaiden harjaus aiheuttavat oireita.
Sairaus kehittyy vähitellen, joten PAH:iin sairastunut ei välttämättä aluksi ota oireita tosissaan. Oireet ovat usein epämääräisiä. Ne ovat helposti sekoitettavissa muihin sydän- ja keuhkosairauksien oireisiin. Siten PAH-diagnoosin saaminen ei ole helppoa eikä itsestään selvää. Tilastojen mukaan yli kolme neljännestä PAH-potilaista saa diagnoosin vasta, kun oireet ovat huomattavia, eli kun potilaan toimintakykyluokka on III tai IV. (SPAHR-rekisteri v, 2014)
PAH:n kaksi päätyyppiä:
Sekundaarinen PAH
Kehittyy jonkin muun sairauden seurauksena. Tällainen sairaus voi olla esim. reumatauteihin kuuluva systeeminen skleroosi (skleroderma), johon liittyvä sidekudoksen epänormaali kasvu verisuonten seinämiin johtaa niiden ahtautumiseen.
Sklerodermaa sairastavilla on suurentunut PAH-riski. Siksi heille suositellaan vuosittaista sydämen ultraäänitutkimusta, jotta mahdollinen PAH voitaisiin todeta niin varhain, kuin mahdollista.
PAH saattaa johtua myös synnynnäisestä sydänviasta tai tietyistä lääkkeistä tai huumeista. Myös jotkin maksasairaudet, HIV ja reumatauteihin kuuluva SLE (systeeminen lupus erythematosus eli LED) voivat johtaa PAH:n kehittymiseen. Näille potilasryhmille suositellaan PAH-tutkimuksia, jos heillä on siihen viittaavia oireita kuten hengenahdistusta.
PAH:ia esiintyy myös aikuisilla, joilla on synnynnäinen sydänvika. Tilan englanninkielinen nimitys on GUCH (lyhenne sanoista Grown-Up Congenital Heart disease). Eräs vaikea synnynnäiseen sydänvikaan liittyvä PAH-muoto on Eisenmengerin oireyhtymä – synnynnäiseen sydänvikaan liittyvä PAH, joka johtuu sydämen kammioiden välillä olevasta reiästä. Oireyhtymää sairastavilla keuhkoverenkierron paine on suurempi kuin systeemisen verenkierron paine. On hyvin tärkeää, että näitä potilaita seurataan oireyhtymän hoitoon perehtyneellä klinikalla. Lisätietoa PAH:sta synnynnäisen sydänvian yhteydessä on sivulla Tutkimukset.
Idiopaattinen PAH
Idiopaattinen eli tuntemattomasta syystä johtuva PAH on muoto, jossa sairauden laukaisevaa tekijää ei tunneta. Tällöin ei laajoista tutkimuksista huolimatta pystytä osoittamaan selvää syytä keuhkoverenpaineen kohoamiselle.
Näiden tautityyppien lisäksi on olemassa hereditäärinen eli perinnöllinen PAH.
"PAH-potilas voi vaikuttaa aivan terveeltä – pulssin saa kuitenkin nousemaan jo kävelemällä 20–30 metriä." – PAH-potilas
PAH-riskiä suurentavia sairauksia
PAH ja skleroderma
Skleroderma (systeeminen skleroosi)
Skleroderma kuuluu reumatauteihin. Se on ns. krooninen autoimmuunisairaus, jossa immuunipuolustus kääntyy elimistön omia kudoksia vastaan.
Skleroderman oireet
Skleroderman pääoireita ovat ihon ja ihonalaiskudoksen, verisuonten ja sisäelinten (lähinnä keuhkojen, sydämen ja munuaisten) tulehdus ja sidekudoksen poikkeava kasvu ja arpeutuminen. Lähes kaikilla sklerodermaa sairastavilla esiintyy myös Raynaud’n ilmiö eli sormien ja/tai varpaiden muuttuminen valkoisiksi tai sinipunaisiksi kylmälle altistumisen tai emotionaalisen stressin yhteydessä.
Suomessa noin 20-50 henkilöä sairastuu sklerodermaan vuosittain. Län ei katsota olevan merkittävä tekijä, mutta yleensä sairaus puhkeaa 30–50 ikävuoden välillä. Sairaus on osoittautunut neljä kertaa yleisemmäksi naisilla kuin miehillä.
Sklerodermapotilailla on selvästi suurentunut PAH-riski. Näin ollen heille suositellaan vuosittaista sydämen ultraäänitutkimusta, jotta oikea diagnoosi saadaan tarvittaessa mahdollisimman varhain.
PAH ja SLE
SLE (systeeminen lupus erythematosus, LED) on tauti, jonka näkyvin oire on nenänvarren ja poskien ihottuma. Kyseessä on reumatauteihin kuuluva autoimmuunisairaus , joka vaikuttaa moniin elinjärjestelmiin.
SLE:n oireet
SLE:n ensioire on usein nivelten turvotus ja kipu erityisesti käsissä, jalkaterissä ja polvissa. Vaikeampi tautimuoto vaikuttaa ihon ja nivelten lisäksi myös sisäelimiin, etenkin sydämeen, keuhkoihin, munuaisiin, hermostoon ja ruoansulatuskanavaan. Jos SLE aiheuttaa keuhko- ja sydänoireita, voi se joskus johtaa PAH:iin. Tällöin kyseessä on sekundaarinen PAH.
