Usein kysyttyä

Miksi on tärkeää, että PAH todetaan varhain?

Kun potilas hakeutuu lääkäriin aikaisessa vaiheessa ja sairaus todetaan varhain, hoito voidaan aloittaa ennen kuin keuhkoverisuonet ovat liian jäykät ja ahtaat. Tällöin hoidon onnistuminen on todennäköisempää.

Miksi PAH:n katsotaan olevan huonosti tunnettu sairaus?

PAH:n tuntemus ja siten myös sen hoitomahdollisuudet ovat lisääntyneet huomattavasti kuluneen vuosikymmenen aikana. Aiemmin tutkimusmenetelmien ja hoitojen saatavuus ei ollut yhtä hyvä, jolloin mahdollisuuteen löytää tehokas hoito ei aina uskottu. Lisäksi PAH-potilaan oireet ja tunnusmerkit muistuttavat useiden muiden yleisempien, vähemmän vakavien sairauksien kuten keuhkoahtaumataudin, astman, anemian ja työuupumuksen oireita. Tämän vuoksi oikean diagnoosin saaminen voi viivästyä, ja pahimmassa tapauksessa sairaus voi jäädä kokonaan tunnistamatta.

Kuinka harvinainen sairaus PAH on?

Keuhkovaltimoiden kohonnut verenpaine eli PAH on harvinainainen sairaus. Vuonna 2010 Suomessa oli 114 keuhkovaltimoiden verenpainetautia ja 51 kroonista tromboembolista keuhkoverepainetautia sairastavaa potilasta.¹

1. Kahlos K. et al, SLL 2013

Pitääkö PAH-potilaan välttää raskaaksi tulemista?

PAH-potilaan tulee välttää raskaaksi tulemista, koska raskauden aikana sairauden vakavan pahenemisen riski on suuri ja voi johtaa jopa äidin ja sikiön kuolemaan. Lisäksi monia PAH:n hoitoon käytettäviä lääkkeitä ei saa käyttää raskauden aikana sikiövaurioiden riskin vuoksi. PAH:ssa sydämen oikea puoli rasittuu keuhkoverenkierron suurentuneen virtausvastuksen vuoksi. Keuhkoverenpainetauti kuuluu niihin sairauksiin, joiden yhteydessä raskauden välttäminen on erittäin tärkeää. Näin ollen on välttämätöntä, että hedelmällisessä iässä olevat PAH:ia sairastavat naiset käyttävät tehokasta ehkäisymenetelmää.

Vinkkejä PAH-potilaille

HANKI TIETOA

Mitä enemmän perehdyt sairauteen, sitä helpompi sinun on keskustella hoidostasi sairaanhoitajien, lääkäreiden ja muun hoitohenkilöstön kanssa.

SYÖ HYVIN

Ihmiset ovat erilaisia, eikä PAH-potilaiden tarvitse yleensä noudattaa mitään erityistä ruokavaliota, jollei lääkäri toisin ohjeista. On kuitenkin tärkeää syödä monipuolista ja ravitsevaa ruokaa, joka auttaa pysymään virkeänä.

HARRASTA LIIKUNTAA SAIRAALAN ANTAMIEN OHJEIDEN MUKAAN

PAH-potilaan kultainen sääntö liikunnan suhteen on kohtuus. On aina pystyttävä puhumaan liikunnan aikana ja harjoitus on lopetettava ennen kuin väsyy liikaa.

PIDÄ PÄIVÄKIRJAA

Päiväkirjan pitäminen auttaa muistamaan, mitä haluat kysyä lääkäriltä tai sairaanhoitajalta. Voi olla hyödyllistä kirjoittaa myös päivittäisestä voinnista, ajatuksista ja tunteista, hoitoon liittyvistä seikoista sekä muista arjen asioista. Huolehdi, että muistat kysyä lääkäriltä kaikki suunnittelemasi kysymykset.

PIDÄ HOITOON LIITTYVÄT TIEDOT AJAN TASALLA

On tärkeää pitää kaikki sairauden hoitoon liittyvät tiedot järjestyksessä. Siitä voi olla hyötyä sekä sinulle että läheisillesi. Laadi luettelo, jossa on tärkeiden henkilöiden kuten lääkärisi ja muun PAH-tiimin jäsenien nimet ja yhteystiedot.

OSALLISTU POTILASJÄRJESTÖJEN TOIMINTAAN

Potilas voi saada kullanarvoista tukea juttelemalla muiden samaa tautia sairastavien kanssa. Potilasjärjestöjen toiminnassa ja PAH-tukiryhmissä voi jakaa kokemuksia ja oppia tuntemaan muita PAH-potilaita. Tutustu PAH-potilasyhdistyksen sivustoon www.hengitysliitto.fi/hengitys-sairaudet/harvinaiset-keuhkosairaudet/

HELPOTA ARKITOIMIA

PAH-potilaiden on tärkeä oppia tuntemaan oma kehonsa ja levon tarpeensa. Pyydä tarpeen vaatiessa rohkeasti apua esimerkiksi asioilla käymiseen, ruoanlaittoon tai muihin kotitöihin.

KERRO VOINNISTASI MUILLE

Ihmisten, jotka eivät tiedä PAH:sta mitään, voi olla vaikea ymmärtää, miltä sairastuneesta tuntuu. Ulkoapäin katsottuna PAH-potilas voi vaikuttaa aivan terveeltä. Voi olla hyvä kertoa, miten PAH hankaloittaa elämää. Näin muiden on helpompi ymmärtää, miksi jaksat vähemmän kuin ennen etkä välttämättä pysty tekemään kaikkia niitä asioita, joista pidät.

Sanasto

Anamneesi Potilaan antamat tiedot sairaudestaan – miten ja milloin oireita esiintyy.

Anemia Termi anemia on peräisin latinan sanasta anaemia, joka tarkoittaa vähäverisyyttä. Anemiapotilaalla voi olla liian vähän punasoluja, jolloin veren kyky kuljettaa happea heikkenee. Anemian syynä voi myös olla punasoluissa olevan, happea kuljettavan hemoglobiiniproteiinin eli verenpunan puute. Anemiapotilaan elimistö ei saa tarpeeksi happea, jolloin elimistön solut eivät kykene tuottamaan tarpeeksi energiaa. Anemian tavallisimpia oireita ovat esimerkiksi heikotus, väsymys ja kalpeus.

Astma Hengitysteiden limakalvojen krooninen tulehdussairaus, joka aiheuttaa vaihtelevaa keuhkoputkien ahtautumista. Tunnusmerkkejä ovat ajoittainen hengitysvaikeus, hengenahdistus, yskä ja hengityksen vinkuminen.

Autoimmuunisairaus Autoimmuunisairauksissa immuunipuolustus kääntyy elimistön omia kudoksia vastaan.

COPD (Chronic Obstructive Pulmonary Disease) Pitkäaikainen, kroonisesta ärsytyksestä tai tulehduksesta johtuva keuhkoputkia pysyvästi ahtauttava keuhkosairaus (keuhkoahtaumatauti).

Eisenmengerin oireyhtymä Synnynnäinen sydänvika, jossa sydämen oikean ja vasemman puoliskon välissä on reikä ja keuhkovaltimopaine on koholla.

EKG (elektrokardiogrammi, sydänfilmi) Sydänlihaksen sähköisen toiminnan rekisteröiminen.

Sydämen kaikukuvaus Ultraäänikuvaus, jossa tutkitaan sydämen ulkonäköä ja pumppauskykyä.

Endoteeli Verisuonten sisäpintaa verhoava solukerros.

Endoteliini Endoteelin erittämiä proteiineja, jotka ovat voimakkaimpia tunnettuja verisuonia supistavia aineita. PAH:n yhteydessä endoteliinipitoisuudet ovat poikkeavan suuret.

Endoteliinireseptorin antagonistit
Lääkkeitä, jotka estävät verisuonia supistavan endoteliinin toimintaa – PAH:iin liittyy suurentunut endoteliinipitoisuus. Tällaisia lääkkeitä on olemassa kahdentyyppisiä: toiset salpaavat molempia endoteliinireseptorityyppejä ja toiset vain yhdentyyppisiä endoteliinireseptoreja.

Fosfodiesteraasi-tyyppi-5 Elimistön tuottama aine, joka supistaa verisuonia.

Fosfodiesteraasi-tyyppi-5:n estäjät (PDE-5i) Lääkkeet, jotka alentavat keuhkojen verenpainetta edistämällä keuhkoverisuonien laajenemista.

Guanylaattisyklaasin stimulaattori (sGC) Lääkeaine, joka edistää keuhkojen verisuonten laajenemista.

GUCH Aikuisen synnynnäinen sydänvika.

Harvinaislääke Harvinaisten (esiintyvyys korkeintaan 5/10 000) vakavien sairauksien hoitoon käytettäviä lääkkeitä.

Hypertonia Kohonnut verenpaine.

Idiopaattinen Ilman tunnettua syytä alkanut vaiva, joka vaikuttaa syntyneen itsestään. Idiopaattinen PAH on tauti, jonka aiheuttajaa ei tunneta.

Kardiologi Sydänsairauksien erikoislääkäri.

Kardiovaskulaarinen Sydämeen ja verisuoniin liittyvä.

Keuhkoahtaumatauti Yleensä tupakoinnin aiheuttama keuhkosairaus, johon liittyy keuhkoputkien pysyvä, etenevä ahtautuminen ja runsas limaisuus Ks. COPD.

Keuhkovaltimoiden verenpainetauti Ks. PAH (koholla oleva keuhkovaltimoiden verenpaine).

Keuhkoverenpainetauti Ks. PH Pulmonaalihypertensio (koholla oleva keuhkoverenpaine, voi johtua monista eri syistä, esimerkiksi PAH:sta).

Keuhkoveritulppa Ks. Krooninen tromboembolinen keuhkoverenpainetauti, KTEPH.

Krooninen Pitkäkestoinen, pitkällinen. Hitaasti etenevä tauti.

Krooninen tromboemoblinen keuhkoverenpainetauti (KTEPH) CTEPH (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension) tarkoittaa pitkäaikaisesta keuhkoemboliasta johtuvaa kohonnutta keuhkoverenpainetautia.

Keuhkoputkien altistuskoe Altistuskokeessa potilas hengittää ärsyttävää ainetta, jotta voidaan arvioida keuhkoputkien ärtyvyyttä.

Keuhkovaltimo Keuhkoverisuonet, jotka kuljettavat runsashappista verta.

Keuhkoembolia Veritulpan tai -tulppien kulkeutuminen verenkierron mukana keuhkoihin.

Keuhkofibroosi Keuhkokudoksen arpeuttava sidekudostuminen, joka johtaa kudoksen jäykistymiseen ja hengityksen vaikeutumiseen.

Keuhkokartta Keuhkojen kuvantamistutkimus ns. gammakameran avulla.

Keuhkoröntgenkuva Kuvantamistutkimus sydän- ja keuhkosairauksien arviointiin.

Keuhkolääkäri Keuhkosairauksien erikoislääkäri.

Oire Sairauden merkki.

PAH pulmonaaliarteriahypertensio Eli keuhkovaltimoiden verenpainetauti.

Pahanlaatuisuus Sairauden taipumus tulla jatkuvasti vaikeammaksi tai päätyä kuolemaan.

PDE-5 Fosfodiesteraasi-5, verisuonia supistava aine.

PEF-mittaus PEF on lyhenne sanoista Peak Expiratory Flow eli uloshengityksen huippuvirtausnopeus. PEF-mittauksessa potilas puhaltaa mahdollisimman voimakkaasti putkeen, joka on kiinni PEF-mittarissa.

PH Pulmonaalihypertensio Ks. Keuhkoverenpainetauti.

Prostasykliini Elimistön tuottama aine, joka keuhkoissa laajentaa verisuonia.

Prostasykliinianalogit (PGI2-analogit) tai synteettiset prostasykliinit Lääkkeitä, jotka jäljittelevät prostasykliinin vaikutusta. Katso prostasykliinin selitys.

Psykosomaattinen sairaus Fyysinen sairaus, jolla on psyykkinen tausta.

Pulmonaalinen Keuhkoihin liittyvä.

Rasituskoe Rasituskokeessa tutkitaan sydämen, keuhkojen, verenkierron ja liikuntaelimistön toimintaa rasituksen aikana.

Raynaud’n ilmiö Sormien ja/tai varpaiden valtimoiden supistuminen kylmälle altistumisen tai emotionaalisen stressin yhteydessä (johtaa sormien ja/tai varpaiden muuttumiseen ensin valkeiksi, sitten sinertäviksi ja lopulta punoittaviksi).

Reumataudit Useiden akuuttien tai kroonisten, särkyä aiheuttavien nivel- ja/tai lihassairauksien yleisnimi.

Reumatologi Reumatautien erikoislääkäri.

Sekundaarinen Kehittyy jonkin muun tilan/sairauden seurauksena.

Sepelvaltimotauti Sepelvaltimotauti johtuu sydämen sepelvaltimoiden kalkkeutumisesta. Se voi aiheuttaa rasitusrintakipua ja sydäninfarkteja.

Sidekudos Kimmoisa kudos, joka yhdistää monia elimistön kudoksia ja elimiä.

Sidekudossairaus Sidekudos on kimmoisaa kudosta, joka yhdistää monia elimistön kudoksia ja elimiä. Sidekudossairauksille on tyypillistä kollageenin (rakennetta ja lujuutta tuova sidekudosproteiini) ja muiden sidekudoksen rakenneosien pilkkoutuminen ja muut sairaalloiset muutokset.

Sisätautien erikoislääkäri Sisätauteihin eli sisäelinten sairauksiin erikoistunut lääkäri.

Skleroderma Ks. jäljempänä Systeeminen skleroosi (yleistynyt ihonkovettumatauti).

Skleroosi Kudosten tai elinten tiivistyminen tai kovettuminen.

SLE (systeeminen lupus erythematosus, LED) Autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa iho- ja nivelongelmia ja vaikeammissa tapauksissa vaikuttaa myös sisäelimiin kuten esim. sydämeen ja keuhkoihin.

Spirometria Keuhkojen toimintakoe, puhallus- eli uloshengitystesti, jossa mitataan keuhkojen tilavuutta.

Sydämen oikean puolen katetrisointi Tutkimus, jonka avulla voidaan mitata keuhkoverenkierron ja sydämen onteloiden painetta.

Sydämen vajaatoiminta Sydämen pumppauskyvyn heikentyminen ja siihen liittyvä veren happipitoisuuden pieneneminen.

Synnynnäinen sydänvika PAH:n syynä voi olla Eisenmengerin oireyhtymä, tai muu synnynnäinen sydänvika, jossa sydämen vasemman ja oikean puolen lokeroiden välissä on reikä. Tämä sydänvika voi ajan myötä johtaa pienten keuhkoverisuonten vaurioitumiseen, niiden sisäpuolten jäykistymiseen ja paksuuntumiseen ja verenpaineen kohoamiseen – tällöin potilaalla on PAH.

Systeeminen skleroosi (yleistynyt ihonkovettumatauti) Reumatauteihin kuuluva sairaus, johon liittyvä sidekudoksen arpeutuminen voi johtaa mm. verisuonten ahtautumiseen.

Thorax Rintakehä.

Typpioksidi Aine, jolla on verisuonia laajentavia ominaisuuksia. PAH:n yhteydessä keho tuottaa epätavallisen vähän typpioksidia.

Uupumus Ks. Väsymys.

Valtimo Valtimot ovat verisuonia, jotka kuljettavat hapekasta verta sydämestä eri elimiin ja kudoksiin.

Varjoaine Varjoainetta käytetään röntgentutkimuksissa tehostamaan kehonosan tai elimen näkyvyyttä.

Väsymys Krooninen väsymys. Väsymys on merkki siitä, että elimistö tarvitsee lepoa. Väsymys voi aiheutua monista seikoista, kuten unenpuutteesta tai raskaudesta, liiallisesta yleisestä rasituksesta tai jännittyneisyydestä. Myös lääkkeet voivat aiheuttaa väsymystä.